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健康身體
by kero_admin
肺泡狀軟組織肉瘤（Alveolar Soft Part Sarcoma, ASPS）是一種相當少見且惡性度相當高的惡性軟組織肉瘤。一開始是在1952年由 Dr. Christopherson與其同事所發現並命名。肺泡狀軟組織肉瘤最大的特色是局部的腫瘤長得相當的慢，常常在罹病之後的好幾個月或是幾年才被發現。然而雖然在局部長得慢，但是他卻擁有相當強的遠處轉移能力。因此，約有六成的病患在診斷時，已經發生肺部轉移，而對預後產生相當大的影響。
症狀：
大多數的病患均不會有疼痛的現象（painless）。 多數是腫瘤漸漸長大之後，病患在患部有腫脹感，或是摸到明顯的腫塊。因此前往就醫而發現病灶。
發生機率：
肺泡狀軟組織肉瘤是相當罕見的惡性軟組織肉瘤，約佔所有惡性軟組織肉瘤中的0.5% ~ 1%。因為相當少見，目前在香港威爾斯親王醫院不超過10名病患者。
性別與年齡：
肺泡狀軟組織肉瘤在女性發生的機會高一些（約佔六成）。年齡多發生於15至35歲的年輕人身上。
腫瘤位置：
大多數的肺泡狀軟組織肉瘤發生在之肢體的深層肌肉中，以大腿與軀幹最為常見。然而若發生在兒童，則常會出現在其他較為特異的位置，例如頭頸部，眼框或是舌頭等。
病因：
肺泡狀軟組織肉瘤的腫瘤細胞來源目前不明，一般認為可能是由肌肉細胞轉變而來。形成的原因在2001年，被紐約Memorial Sloan-Kettering Cancer Center的病理科醫師 Dr. M Ladanyi所解密。他發現成因在於人體中的Ｘ染色體與第17對染色體發生了染色體易位（t(17)t(X:17)(p11; q25) translocation）。接著同年六月，在與Johns Hopkins Hospital合作之下，更發現這種染色體的易位會產生了一種不正常的融合基因（ASPL–TFE3 fusion gene），並使得其下游的融合蛋白（nuclear TFE3-expression）的表現增加，而發生癌化。
病理學
肺泡狀軟組織肉瘤在病理切片中，相當具有特異性。一般會見到許多一致性的、一窩窩的多角形腫瘤細胞。而這些一群一群的腫瘤細胞，被許多纖細的纖維與微血管所間隔開來。看起來有點像似肺中的肺泡，因次取名為『肺泡狀』軟組織肉瘤。而腫瘤細胞的有絲分裂情況並不明顯，並可以見到許多腫瘤細胞壞死的現象。 而在少數較不典型的病患當中，我們可以做免疫染色法（Immunohistochemistry）來看看nuclear TFE3的表現。或是可以進行逆轉錄聚合酶鏈式反應（reverse transcription-PCR, RT-PCR）來觀察是否有ASPL-TFE3 gene fusion的存在。
轉移：
相對於其他的惡性軟組織肉瘤，肺泡狀軟組織肉瘤有相當強的轉移能力（very high metastatic potential）。根據許多的文獻報告，約有60％的病患會發生轉移。而有25％的病患會在確診肺泡狀軟組織肉瘤時，即發現有轉移病灶。最常發現轉移的位置是在肺部，其次為淋巴結、骨頭與腦部。其中，腦部的轉移是肺泡狀軟組織肉瘤相當特殊之特色，大約會有30%之病患會發生腦部轉移，發生率是其他惡性軟組織肉瘤的三倍以上。因此，當病患有神經症狀出現時，必須考慮腦部轉移的可能性。
治療：
根據許多文獻的報告，肺泡狀軟組織肉瘤對於化學治療的反應不佳（resistant to conventional chemotherapy,），因此手術的完整切除（wide resection）是相當重要的。若手術無法完整將腫瘤切除乾淨，則需加上手術後的放射線治療（radiotherapy）。 然而如同前面所提到的，肺泡狀軟組織肉瘤是一種相當容易發生轉移的肉瘤，因此光是用手術是不夠的，加上因為此腫瘤對於化療的效果並不佳，因此近年來開始使用標靶藥物來治療肺泡狀軟組織肉瘤。較為知名的，便是一般用來治療腎癌（renal cell carcinoma）與胃腸道基質瘤（gastrointestinal stromal tumor ,GIST）的Sunitinib。因為此疾病的罕見，因此目前對於使用Sunitinib的肺泡狀軟組織肉瘤的結果，並無大規模的研究。根據米蘭2010年的研究報告，在9位肺泡狀軟組織肉瘤身上使用Sunitinib，在平均追蹤14個月後，發現其中五位病患腫瘤部分削減、三位病程穩定，而僅有一位病患病程加劇。但因為追蹤的時間不夠久，因此仍無法提供臨床一個相當有力的證據。
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