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十二年前的年廿八(2009-01-23 星期五),這天就是我人生最大的戰爭開始!藉著我的家庭醫生-陳志德醫生轉介給簡家傑醫生在浸信會醫院透過磁力共震(MRI) 診斷後,證實這個是非一般的腫脹。由於是我當年的女朋友現在是我的老婆陪我到醫院檢查的,所以當刻心情是照顧她的情況,怎樣交待給家人知道這個消息,關於如何處理這個腫脹問題,完全不能反應過來,碰巧新年將至,那時選擇過年後再決定。可是我老婆建議她陪我回家跟肥爸和肥媽講解,當告訴他們知道的時候,我爸還以我我們奉子成婚,結果不如他們的預期,而我媽就哭成淚人。過年後肥媽跟我一齊去找她的醫生-鄭祟羔醫生,閒談間原來簡家傑醫生是他的朋友建議我媽相信他。於是乎我們去見簡家傑醫生,而由於我老婆是牙科助理的關係,簡醫生除了安排他在伊利沙伯醫院的顧問醫生朋友作緊急轉介外,藥費也不收我。   經過QE 兩位醫生安排檢驗化驗外,得出的結果是罕見癌病...

肺泡狀軟組織肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma, ASPS)是一種相當少見且惡性度相當高的惡性軟組織肉瘤。一開始是在1952年由 Dr. Christopherson與其同事所發現並命名。肺泡狀軟組織肉瘤最大的特色是局部的腫瘤長得相當的慢,常常在罹病之後的好幾個月或是幾年才被發現。然而雖然在局部長得慢,但是他卻擁有相當強的遠處轉移能力。因此,約有六成的病患在診斷時,已經發生肺部轉移,而對預後產生相當大的影響。 症狀: 大多數的病患均不會有疼痛的現象(painless)。 多數是腫瘤漸漸長大之後,病患在患部有腫脹感,或是摸到明顯的腫塊。因此前往就醫而發現病灶。 發生機率: 肺泡狀軟組織肉瘤是相當罕見的惡性軟組織肉瘤,約佔所有惡性軟組織肉瘤中的0.5% ~ 1%。因為相當少見,目前在香港威爾斯親王醫院不超過10名病患者。 性別與年齡: 肺泡狀軟組織肉瘤在女性發生的機會高一些(約佔六成)。年齡多發生於15至35歲的年輕人身上。 腫瘤位置: 大多數的肺泡狀軟組織肉瘤發生在之肢體的深層肌肉中,以大腿與軀幹最為常見。然而若發生在兒童,則常會出現在其他較為特異的位置,例如頭頸部,眼框或是舌頭等。 病因: 肺泡狀軟組織肉瘤的腫瘤細胞來源目前不明,一般認為可能是由肌肉細胞轉變而來。形成的原因在2001年,被紐約Memorial Sloan-Kettering Cancer Center的病理科醫師 Dr. M Ladanyi所解密。他發現成因在於人體中的X染色體與第17對染色體發生了染色體易位(t(17)t(X:17)(p11; q25) translocation)。接著同年六月,在與Johns Hopkins Hospital合作之下,更發現這種染色體的易位會產生了一種不正常的融合基因(ASPL–TFE3 fusion gene),並使得其下游的融合蛋白(nuclear TFE3-expression)的表現增加,而發生癌化。 病理學 肺泡狀軟組織肉瘤在病理切片中,相當具有特異性。一般會見到許多一致性的、一窩窩的多角形腫瘤細胞。而這些一群一群的腫瘤細胞,被許多纖細的纖維與微血管所間隔開來。看起來有點像似肺中的肺泡,因次取名為『肺泡狀』軟組織肉瘤。而腫瘤細胞的有絲分裂情況並不明顯,並可以見到許多腫瘤細胞壞死的現象。 而在少數較不典型的病患當中,我們可以做免疫染色法(Immunohistochemistry)來看看nuclear TFE3的表現。或是可以進行逆轉錄聚合酶鏈式反應(reverse transcription-PCR, RT-PCR)來觀察是否有ASPL-TFE3 gene fusion的存在。 轉移: 相對於其他的惡性軟組織肉瘤,肺泡狀軟組織肉瘤有相當強的轉移能力(very high metastatic potential)。根據許多的文獻報告,約有60%的病患會發生轉移。而有25%的病患會在確診肺泡狀軟組織肉瘤時,即發現有轉移病灶。最常發現轉移的位置是在肺部,其次為淋巴結、骨頭與腦部。其中,腦部的轉移是肺泡狀軟組織肉瘤相當特殊之特色,大約會有30%之病患會發生腦部轉移,發生率是其他惡性軟組織肉瘤的三倍以上。因此,當病患有神經症狀出現時,必須考慮腦部轉移的可能性。 治療: 根據許多文獻的報告,肺泡狀軟組織肉瘤對於化學治療的反應不佳(resistant to conventional chemotherapy,),因此手術的完整切除(wide resection)是相當重要的。若手術無法完整將腫瘤切除乾淨,則需加上手術後的放射線治療(radiotherapy)。 然而如同前面所提到的,肺泡狀軟組織肉瘤是一種相當容易發生轉移的肉瘤,因此光是用手術是不夠的,加上因為此腫瘤對於化療的效果並不佳,因此近年來開始使用標靶藥物來治療肺泡狀軟組織肉瘤。較為知名的,便是一般用來治療腎癌(renal cell carcinoma)與胃腸道基質瘤(gastrointestinal stromal tumor ,GIST)的Sunitinib。因為此疾病的罕見,因此目前對於使用Sunitinib的肺泡狀軟組織肉瘤的結果,並無大規模的研究。根據米蘭2010年的研究報告,在9位肺泡狀軟組織肉瘤身上使用Sunitinib,在平均追蹤14個月後,發現其中五位病患腫瘤部分削減、三位病程穩定,而僅有一位病患病程加劇。但因為追蹤的時間不夠久,因此仍無法提供臨床一個相當有力的證據。 我正接受的免疫治療(Atezolizumab):以下文字出自臺大醫院 腫瘤醫學部 陳偉武醫師 現代的癌症免疫治療進步最豐碩的便是免疫檢查點抑制劑(immune checkpoint...